text: 肺泡蛋白沉著症，又名肺泡蛋白沉積症，是一種罕見的肺部疾病。患者體內肺表面活性物質衍生的脂蛋白化合物在肺泡內異常聚積，干擾肺部正常的氣體交換與擴張，造成呼吸困難，肺部感染風險上升。病因可分為原發性和繼發性，多為原發性自體免疫性。遺傳.已證明CSF2受體α異常會導致遺傳性肺泡蛋白沉著症。CSF2基因位於5號染色體5q31區。此基因產物又名粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子受體。治療.肺泡蛋白沉著症標準治療方法為全肺灌洗，即用無菌液體充滿肺部，後與異常的肺表面活性物質一併清除。此法一般可長期有效地改善病症。全肺灌洗治療方法發現後，亦有人嘗試使用GM-CSF注射治療，取得不同程度成功。難以治療的病例可進行肺移植。
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metadata: 肺泡蛋白沉著症
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