text: 進行性肌萎縮是一種具有進行性、對稱性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特徵的遺傳性下運動神經元疾病。確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發於梅毒，脊髓灰質炎的報導。進行性脊肌萎縮僅由脊髓前角細胞變性所致。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。發病機理和症狀.其發病機理為脊髓前角神經細胞及腦幹運動核變性及數量明顯減少，但無神經細胞壞死和膠質細胞增生。 頸脊髓最常受累。脊髓前角細胞變性，細胞腫脹，核移位或消失，膠質增生，但前角和脊膜未見炎症反應，也無血管改變。錐體束於某些病例有退變，但臨床很少發現錐體束徵。運動神經元病中的進行性肌肉萎縮症許多病例在發展到一定階段後，會有上運動神經元的表現。進行性脊髓性肌肉萎縮症為運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。本病起病隱匿，好發於中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴充套件到下肢，然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟顎運動障礙伴發音及吞嚥症狀極少產生。由於患者就診時醫生所見到的僅僅為病程中的一個時點，因此對於某些患者，可能在某一個時期存在上運動神經元的體徵，但是隨著病情的進展，而被下運動神經元的表現所掩蓋。許多臨床所見僅僅為純下運動神經元受累，診斷符合進行性肌萎縮，該組患者有明確的基因異常。均表現為四肢的萎縮無力、腱反射減低、肌張力低，逐漸發展，可分為三型：SMA I型：嬰兒型脊髓性肌萎縮，6個月發病，常於2年內死亡。SMA II型：中間型脊髓性肌萎縮，6至18個月發病，可存活2年以上。SMA III型：少年型脊髓性脊萎縮，18個月後發病，多在3至18歲發病可存活到成年，預後相對較好。
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metadata.title: 進行性肌萎縮症
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