text: 足細胞為位於腎臟鮑氏囊上環繞著腎小球毛細血管之細胞。 鮑氏囊過濾血液，阻礙大分子，如蛋白質、紅血球、血小板；並透過小分子，如水、鹽及糖，進一步形成尿液。足細胞的長足突或"足突出部分"環繞著毛細血管，介於足突之間留有裂隙。血液濾過這些裂隙，每個裂隙稱為裂隙隔膜(slit diaphragm)或濾過裂隙。足突出部分需要幾種蛋白質環繞著毛細管及運作。當嬰兒出生時，這些蛋白質存在著一定的缺陷，諸如"腎病蛋白"及"CD2AP"，使他們的腎臟不能正常的運作。人們的這些蛋白質存在著變異，以及某些變異在以後的生活中可能會使他們的患有腎功能衰竭。腎病蛋白是一拉鏈狀的蛋白、形成裂隙隔膜(濾過裂隙)，在這些拉鍊的齒之間存有空間，足夠大到允許糖和水透過，但又裂隙太小以至於不允許蛋白質(白蛋白)透過(防制水腫)。腎病蛋白缺陷對先天性腎功能衰竭負責。CD2AP調節足細胞細胞骨架構及穩定裂隙隔膜。結構.足細胞被發現存在於腎之腎單元鮑氏囊的內襯裡。足細胞的延伸足突稱為"足梗"(pedicel)、即由足細胞包覆自個兒且圍繞著腎小球的毛細血管以形成濾過裂隙。足梗可以增加足細胞的表面積，從而實現有效的腎超濾(Ultrafiltration (renal))之作用。.沿著足細胞的基底外側區域有許多包被的囊泡和包被的凹坑，這表明出足細胞含有高比例的囊泡流量。足細胞具有發育良好的內質網及大型的高爾基體，表現出蛋白質合成及翻譯後修飾的大容量。還有越來越多的證據表明，從這些細胞中可以觀察到大量的多泡體和其他溶酶體的成分，表現出高度的內吞作用。功能.相鄰的足細胞相互指向致覆蓋與腎小球毛細血管密切相關的基底層。而足梗相互交錯，並在它們之間留下間隙或薄的濾過裂隙。裂隙由裂隙隔膜所覆蓋；裂隙是由許多細胞表面蛋白質、包括腎病蛋白、以及鈣粘蛋白所組成，如此限制了高分子諸如血清白蛋白及γ球蛋白的透過，並確保它們保留在血液中。能讓裂隙隔膜功能運作正確，所需的蛋白質包括腎病蛋白、NEPH1、NEPH2、足蛋白，以及CD2AP。小分子諸如水、葡萄糖以及離子鹽能夠透過"裂隙隔膜"並在管狀流體中形成超濾作用，且被腎單位進一步處理以產生尿液。足細胞也涉入腎小球濾過率的調節功能。當足細胞收縮時，它們會導致過濾過裂隙的閉合。藉由減少可使用的過濾表表面積來降低GFR。臨床特性.足細胞的足部行程的喪失是微小病變的標誌，因此有時被稱為足部行程疾病。過濾狹縫的破裂、或足細胞的破壞可導致大量蛋白尿的產生，其中大量的蛋白質會從血液中流失。這種情況發生在先天性疾病芬蘭型，其特徵在於新生兒蛋白尿將導致末期的腎功能衰竭。這種疾病已經被發現是由於腎病蛋白基因的突變所引起的。
metadata.dataset: erhwenkuo/wikipedia-zhtw
metadata.title: 足細胞
metadata.url: https://zh.wikipedia.org/wiki?curid=4335373