text: 穿孔素是人體內一類由"PRF1"基因編碼的蛋白質。功能.穿孔素是一種由細胞毒性T細胞或自然殺傷細胞分泌的蛋白質。它們會插入靶細胞的細胞膜中，並形成孔隙。穿孔素的域能夠促使細胞溶解。該域與革蘭氏陽性菌的膽固醇依賴性溶細胞素有一定的同源型。穿孔素在結構上和功能上與補體成分9具有一些共同點。比如說，穿孔素可以像補體成分9那樣在細胞膜上形成能夠非特異性地裂解多種靶細胞的孔洞。穿孔素是促細胞溶解顆粒中的一種主要促細胞裂解蛋白，在由T細胞和天然殺傷細胞介導的細胞溶解中起關鍵作用。它透過在細胞膜上產生孔洞，從而讓鈣離子大量流入細胞，使得靶細胞啟動細胞膜的修復機制。上述的修復機制可讓穿孔素和顆粒酶進入早期內涵體。臨床意義.有缺陷的"PRF1"等位基因純合會導致2型，一種罕見的致死性幼年期常染色體隱性遺傳病。相互作用.資料表明，穿孔素可與發生蛋白質互動作用。拓展閱讀.
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metadata.title: 穿孔素
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