text: 肺纖維化是一種肺隨時間瘢痕化的疾病。症狀包括呼吸困難、乾咳、疲倦、體重下降和杵狀指。可能的併發症有肺動脈高壓、呼吸衰竭、氣胸和肺癌。肺纖維化的病因涵蓋環境汙染、特定藥物、結締組織疾病、感染，這是一種原因不明的間質性肺病。通常基於症狀、醫學影像、和肺功能測試作出診斷。肺纖維化目前尚無治癒可能，可用的治療手段也有限。治療旨在改善症狀，可能包括氧療和肺康復。一些藥物可用於嘗試延緩疤痕的進展。 有時可考慮進行肺移植。全球至少有500萬人罹患本病。預期壽命一般不超過五年。體徵和症狀.肺纖維化的症狀主要有：肺纖維化患者通常有勞累後進行性氣促的病史，聽診時或可在肺底聞及吸氣性細溼囉音。高解析度CT通常能顯示異常，但胸部X光片則不一定。病因.肺纖維化可能繼發於其他疾病。這些疾病中的大部分是間質性肺病，例如自身免疫性疾病、病毒感染和細菌感染的突變。15% 的肺纖維化患者存在編碼端粒酶的"TERC"或"TERT"基因的常染色體顯性突變 。可能繼發肺纖維化的疾病和病症包括：發病機制.肺纖維化是正常肺實質逐漸替換為纖維組織的過程。用瘢痕組織替代正常肺會導致氧擴散能力不可逆地降低；肺部順應性也降低，造成限制性肺病。肺纖維化的持續進行更多是由於創傷癒合異常，而非慢性炎症。在由肺實質病變引發的限制性肺病中，肺纖維化是最常見的。而全身癱瘓和脊柱後凸則是與肺纖維化無關的引起限制性肺病的因素。診斷.肺纖維化可透過肺活檢確診。可能需要在全身麻醉下進行影片輔助胸腔鏡楔形活檢，以獲得足夠的組織來做出準確的診斷。這種活檢需要從胸壁置入幾根導管，其中一根用於切下肺組織以進行評估。取出的肺組織進行鏡下組織病理學檢查，以確認纖維化的存在與否及其模式；同時試圖找出可能揭示病因的其他特徵。例如特定礦物粉塵，對治療的反應，又或是非特異性間質纖維化的特徵。肺纖維化的誤診很常見。因為儘管肺纖維化總體上並不罕見，但每種型別的肺纖維化卻均不多見，而對患者的評估需要依賴多學科的方法，因而十分複雜。疾病相關的術語已經形成了統一的標準，但在實際應用中依舊存在困難。專家之間也可能對特定病例的分類持不同意見。作為一種限制性肺病，肺纖維化在肺活量測定中FEV1均降低，因此FEV1/FVC比值正常甚至增加。這與該比值下降的阻塞性肺病形成了對比。在限制性肺病中，殘氣量和總肺活量通常都會降低。治療.肺纖維化形成疤痕組織。疤痕一旦形成，便是永久性的。基於疾病的不同，可採取如下方式延緩疾病進展，開展預防：免疫系統在多種肺纖維化的發展中發揮著核心作用。使用免疫抑制劑的目的是減少肺部炎症和伴隨的瘢痕形成。病情對藥物治療的反應不盡相同。預後.肺纖維化引起的缺氧可導致肺動脈高壓，進而導致右心室心力衰竭。可以透過氧療來防止缺氧。肺纖維化也可導致肺栓塞的風險增加，可以使用抗凝劑進行預防。流行病學.全世界有 500 萬人受到肺纖維化的影響。下表的發病率與患病率均基於每100,000人計算，數值的上下限分別對應嚴格和寬鬆的診斷納入標準。這些資料未能反映2019冠狀病毒病疫情可能導致的比例上升；而肺纖維化是 COVID-19 的已知症狀。根據上述資料，基於2000年18歲以上的人口計算，美國的肺纖維化患者有29,000到132,000人。由於誤診，實際數字可能遠高於此。患者通常在四五十歲時被診斷，而特發性肺纖維化的發病率在五十歲後急劇增加。
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metadata.title: 肺纖維化
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