text: 甘油磷脂在 sn-1 位上存在三類取代基：醯基、烷基和烯基。 其中，烷基和烯基與甘油形成醚鍵，分別形成烷基磷脂。 縮醛磷脂可根據其頭部基團分類，主要為膽鹼縮醛磷脂和乙醇胺縮醛磷脂。縮醛磷脂通常存在於神經系統、免疫系統和心血管系統細胞的細胞膜中。功能.成年人心臟中 32% 的甘油磷脂、大腦中 20% 的甘油磷脂和 70% 的髓鞘乙醇胺甘油磷脂是縮醛磷脂。儘管縮醛磷脂的功能尚未被完全闡明，但已證實其可保護哺乳動物細胞免受活性氧的破壞。 此外，縮醛磷脂也被認為是訊號分子和膜動力學調節劑。歷史.1924 年，縮醛磷脂首次在 Feulgen 和 Voit 對組織切片的研究中被提出。 他們用酸或氯化汞處理組織切片，以對細胞核進行染色。在此過程中，縮醛磷脂的乙烯基醚鍵斷裂產生醛類，後者與核染色過程中同時使用的品紅-亞硫酸染劑發生反應，進而在細胞質內產生有色化合物。縮醛磷脂就是因此種有色化合物存在於血漿或細胞中而得名的。生物合成.縮醛磷脂的生物合成從位於過氧化物酶體膜腔側的過氧化物酶體基質酶 GNPAT 的結合開始。 這兩種酶可以相互促進，因此不具有 AGPS 活性的成纖維細胞 的 GNPAT 活性與表達水平也都更低。具體來說，合成起始於 GNPAT 醯基化二羥丙酮磷酸的 sn-1 位，隨後 AGPS 將醯基替換為烷基。 之後在過氧化物酶體和內質網膜中，醯基/烷基二羥基丙酮磷酸還原酶將 1-烷基-DHAP二羥基丙酮磷酸 還原為 1-O-烷基-2-羥基-sn-甘油磷酸 (GPA)。 此外的所有其他修飾都在內質網中完成：烷基/醯基GPA醯基轉移酶醯基化 sn-2 位，隨後磷酸基團被磷脂酸磷酸酶除去，形成 1-O-烷基-2-醯基-sn-甘油。對於磷脂醯乙醇胺，在上述過程的基礎上，由磷酸轉移酶參與催化與 CDP-乙醇胺 合成 1-O-烷基-2-醯基-sn-甘油磷酸乙醇胺。之後再由電子傳遞鏈和磷脂醯乙醇胺去飽和酶在烷基的1、2位脫氫，以最後形成縮醛磷脂的乙烯基醚鍵。在不同生物中，均有發現與磷脂醯乙醇胺去飽和酶對應的蛋白，在細菌中為 CarF，在人類和動物中為 PEDS1 (TMEM189)。 對於磷脂醯膽鹼，則需要進一步由膽鹼磷酸轉移酶進行合成。由於不存在磷脂醯膽鹼去飽和酶，膽鹼縮醛磷脂只能在乙醇胺縮醛磷脂水解為 1-O-(1Z-烯基)-2-醯基-sn-甘油 後，再由膽鹼磷酸轉移酶催化和 CDP-膽鹼 合成。病理作用.過氧化物酶體生物合成障礙 是一種常染色體隱性遺傳病，常以縮醛磷脂生物合成受阻為特徵。對患者而言，生物合成過程起始所必需的過氧化物酶體酶 GNPAT 錯誤分佈於細胞質中，而其在胞質中是無活性的。此外， "GNPAT" 或 "AGPS 發生"基因突變也可導致縮醛磷脂缺乏，從而分別導致 2 型和 3 型根狀軟骨發育不良 (RCDP) 。 這種情況下， "GNPAT" 或 "AGPS" 的兩個等位基因都必須突變才能引發疾病。與過氧化物酶體生物合成障礙不同，RCDP2 和 RCDP3 患者中過氧化物酶體的其他組裝過程完全正常，因此代謝長鏈脂肪酸的能力不受影響。患有嚴重縮醛磷脂缺乏症的個體常表現出神經發育異常、骨骼畸形、呼吸受損和白內障等症狀。縮醛磷脂的缺乏有助於診斷 Zellweger 綜合徵。縮醛磷脂敲除小鼠也會表現出類似的改變，如精子發生停滯、白內障和中樞神經系統髓鞘形成缺陷。有研究證明，縮醛磷脂的烷基鏈在不同的飽和度下可促進或抑制鐵死亡。炎症相關作用.在炎症過程中，中性粒細胞衍生的髓過氧化物酶產生次氯酸，次氯酸透過與乙烯基醚鍵反應，在 sn-1 鏈上引起縮醛磷脂的氧氯化。 氯化脂質對病理學的影響仍在研究中。潛在相關疾病.除了RCDP和Zellweger 綜合徵，儘管縮醛磷脂確實也有參與到其他疾病的生理過程中，但由於缺乏測定手段，對其參與過程的具體評估較為困難。 一些人類證據表明，縮醛磷脂水平低與支氣管肺發育不良的發病原理有關，後者是早產的重要併發症之一。 另一項研究顯示，與不吸菸者相比，吸菸的慢性阻塞性肺病患者的縮醛磷脂水平更低。來自人類和動物的一些證據表明，在包括阿爾茨海默病、帕金森病、C 型尼曼皮克氏病、唐氏綜合症和多發性硬化症在內的神經退行性疾病中，大腦中縮醛磷脂的水平都會降低，但尚不清楚是否有因果關係。 此外，一項針對小鼠的研究指出，縮醛磷脂可以清除衰老相關的突觸缺陷。進化過程.除哺乳動物外，縮醛磷脂還存在於無脊椎動物和單細胞原生動物中。在厭氧細菌中，縮醛磷脂存在於"梭狀芽胞桿菌"、巨球菌和"韋榮氏菌等細菌中"。在好氧細菌中，縮醛磷脂存在於粘細菌中。其中合成乙烯基醚鍵、進而合成縮醛磷脂所需的磷脂醯乙醇胺去飽和酶 (CarF)，在人和動物中以 TMEM189保留下來。 已有研究證明，醛磷脂有複雜的進化史，因為其生物合成途徑在好氧和厭氧生物中並不相同。最近，已證明人類和類人猿紅細胞中的縮醛磷脂成分存在差異。 人類的總紅細胞縮醛磷脂水平低於倭黑猩猩、黑猩猩或大猩猩，但高於猩猩。透過這些物種的基因表達數，作者推測人類和類人猿細胞和組織的縮醛磷脂水平不同。儘管尚不清楚這些潛在差異的後果，但組織縮醛磷脂的跨物種差異可能確實會影響不同的器官功能和生物過程。
metadata.dataset: erhwenkuo/wikipedia-zhtw
metadata.title: 縮醛磷脂
metadata.url: https://zh.wikipedia.org/wiki?curid=8037965