text: MT-TV是位於線粒體DNA上的一個長69鹼基對MT-tRNAVal。結構."MT-TV"基因長69鹼基對，編碼長69核苷酸殘基的線粒體纈氨酸轉運RNA，能線上粒體翻譯過程中將遊離的纈氨酸運輸至轉錄中的線粒體核糖體上。線粒體纈氨酸轉運RNA與一般的轉運RNA相同，呈現有三個臂的三葉草結構。MT-TV編碼的MT-tRNAVal能整合到線粒體核糖體大亞基的中央突起區域，成為核糖體結構的一部份，起到類似細胞質核糖體中5S 核糖體RNA的功能、為線粒體核糖體正常運作所需。此現象可能與MT-TV基因的位點位於兩個編碼線粒體rRNA的基因MT-RNR1以及MT-RNR2之間有關，因為在細菌中，5S rDNA也臨近其他rDNA。除MT-tRNAVal外，""編碼的MT-tRNAPhe也能起到相似作用。且在MT-TV編碼的tRNA數量不足的情況下，MT-tRNAPhe會代償性增加，補償不足的MT-tRNAVal。臨床醫學.人"MT-TV"基因的1642G&gt;A、1644G&gt;A等突變會造成線粒體氧化還原功能的缺陷，導致MELAS症候群等線粒體肌病。人"MT-TV"基因的1624C&gt;T突變也可能導致影響中樞神經、腎臟、心臟等多個器官的；人"MT-TV"基因的1606A&gt;G突變則會造成聽覺喪失、進行性癲癇發作，以及精神性疾病。目前"MT-TV"突變的致病機理尚不十分明確。
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